Toate celulele din corpul nostru sunt inconjurate de membrane celulare care le protejeaza de mediul extern si asigura transportul, receptia si multe alte functii. Structura membranelor celulare este de obicei reprezentata de un strat dublu de lipide si proteine care patrund in stratul lipidic sau se afla la suprafata acestuia.
Exista boli in care structura anumitor membrane celulare este afectata, cum ar fi microsferocitoza ereditara, pe care o vom discuta mai jos.
Cum se manifesta microsferocitoza ereditara?
Microsferocitoza ereditara este o patologie determinata genetic in care structura membranelor celulare ale globulelor rosii, eritrocitele, este perturbata, ceea ce duce la distrugerea rapida a acestora. Statisticile arata ca incidenta acestei boli este de aproximativ 1 la 3-4 mii de persoane. Microsferocitoza ereditara poate fi depistata la orice varsta.
De cele mai multe ori, simptomele cresc treptat. Gravitatea tabloului clinic insotitor va depinde de faptul daca hematopoieza maduvei osoase reuseste sa compenseze distrugerea accelerata a globulelor rosii.
În majoritatea cazurilor, primul semn este colorarea icterica a pielii si a mucoaselor vizibile.
Sindromul anemic se alatura in mod necesar. Din punct de vedere clinic, se manifesta prin paloare, slabiciune si somnolenta si ameteli ocazionale. Splenomegalia este detectata la aproape toti pacientii, ceea ce determina prezenta unor plangeri de durere de tragere sau de durere in zona subcostala stanga. În unele cazuri, se detecteaza o marire de volum a ficatului, dar aceasta este de obicei nesemnificativa.
Cumpara din magazin:
O complicatie frecventa a microsferocitozei ereditare este colelitiaza. În 2022, oamenii de stiinta de la Institutul de Cercetare de Hematologie si Transfuziologie al SUA au publicat o lucrare in care au constatat ca colelitiaza poate fi detectata inca de la varsta de 2-4 ani, iar pana la varsta de 18 ani, incidenta acesteia creste, ajungand la 30%.
O alta complicatie frecvent diagnosticata si suficient de periculoasa este criza hemolitica, care se manifesta prin cresterea intensitatii icterului, varsaturi, dureri articulare si musculare, marirea brusca a splinei si asa mai departe.
Tactici de tratament pentru microsferocitoza ereditara
În evolutia asimptomatica sau usoara a microsferocitozei ereditare, se recomanda o tactica de observatie. În cazul formelor moderate si severe ale bolii, pacientul trebuie sa fie spitalizat.
Daca nivelul hemoglobinei a scazut la 70 de grame pe litru sau mai putin, se efectueaza o transfuzie de masa de globule rosii; la 50 de grame pe litru sau mai putin – sange integral.
Pentru a preveni crizele, pacientilor li se indica administrarea de acid folic.
Cumpara din magazin:
Principala metoda de tratament este interventia chirurgicala pentru indepartarea splinei. Aceasta este indicata la persoanele cu crize frecvente, o scadere semnificativa a nivelului de hemoglobina si o crestere marcanta a bilirubinei in sange.
- Hereditary spherocytosis – About the Disease
- https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23058-hereditary-spherocytosis
- Inherited hemolytic anemia: a possessive beginner’s guide
Citeste si aceste articole:
Articolele de pe acest site au doar scop informativ. Administratorii site-ului nu sunt responsabili pentru incercarea de a aplica vreo reteta, sfat sau dieta si nici nu garanteaza ca informatiile furnizate va vor ajuta sau va vor face rau personal. Fiti precauti si consultati intotdeauna un medic sau un nutritionist!
*Toate produsele recomandate sunt selectate de catre echipa noastra editoriala. Unele dintre articolele noastre includ link-uri afiliate. Daca cumparati ceva prin intermediul unuia dintre aceste link-uri, ne ajutati sa castigam un mic comision de la vanzator si astfel sa sustinem scrierea de articole utile si de calitate.