Sindromul HELLP în sarcină: cauze, simptome, tratament

Sindromul HELLP este o complicație severă a sarcinii caracterizată printr-o triadă de semne: hemoliză, afectarea parenchimului hepatic și trombocitopenie. Se manifestă clinic prin simptome care cresc rapid, cum ar fi dureri la nivelul ficatului și al abdomenului, greață, vărsături, edeme, icter, hemoragie crescută, tulburări de conștiință și chiar comă.

Sindromul HELLP în sarcină este diagnosticat pe baza unei hemograme complete, a activității enzimatice și a testelor de hemostază. Tratamentul implică un schimb activ de plasmă, terapie hepatostabilizatoare și hepatoprotectoare și medicamente de reglare a hemostazei.

Ce este sindromul HELLP în sarcină

Deși sindromul HELLP a fost observat rar în ultimii ani, acesta complică evoluția gestozei severe în 4-12% din cazuri și are rate ridicate de mortalitate maternă și infantilă dacă nu este tratat în mod adecvat. Sindromul ca formă patologică distinctă a fost descris pentru prima dată în 1954.

Denumirea afecțiunii este derivată din primele litere ale termenilor care definesc manifestările cheie ale bolii: H – hemoliză, EL – enzime hepatice crescute, LP – nivel scăzut al trombocitelor (trombocitopenie).

Sindromul HELLP apare, de obicei, în al treilea trimestru de sarcină, la 33-35 de săptămâni. În 30% din cazuri se dezvoltă în prima- a treia zi postpartum.

Conform studiilor observaționale, grupul de risc este reprezentat de femeile gravide cu pielea deschisă, cu vârsta de peste 25 de ani, cu tulburări somatice semnificative. Probabilitatea de a dezvolta boala crește cu fiecare sarcină succesivă, în special dacă sunt purtați doi sau mai mulți fetuși.

Cauze

Până în prezent, etiologia acestei tulburări nu a fost determinată în mod concludent. Mai mult de 30 de teorii au fost propuse de specialiștii în obstetrică și ginecologie cu privire la originea acestei patologii obstetricale acute.

Cel mai probabil, se dezvoltă dintr-o combinație de factori, exacerbată de evoluția gestozei. Unii autori consideră că sarcina este o variantă de alogrefă și că sindromul HELLP este un proces autoimun. Printre cele mai frecvente cauze ale bolii se numără:

• Tulburări imunitare și autoimune. Pacienții au limfocite B și T scăzute în sânge și se detectează anticorpi împotriva trombocitelor și a endoteliului vascular. Raportul dintre perechile prostaciclină/ tromboxan este redus. Uneori, boala complică evoluția unei alte patologii autoimune, sindromul antifosfolipidic.
• Anomalii genetice. Insuficiența congenitală a sistemelor enzimatice hepatice, care crește sensibilitatea hepatocitelor la factorii dăunători care apar în urma răspunsului autoimun, poate sta la baza dezvoltării sindromului. De asemenea, au fost raportate tulburări congenitale de coagulare la un număr de femei însărcinate.
• Consumul necontrolat de anumite medicamente. Probabilitatea de a dezvolta patologia este crescută de utilizarea medicamentelor farmacologice care au un efect hepatotoxic. Printre acestea se numără tetraciclina și cloramfenicolul, al căror efect dăunător este sporit de sistemele enzimatice imature.

Patogeneză

Factorul declanșator al apariției sindromului HELLP este o scădere a producției de prostaciclină din cauza unei reacții autoimune cauzate de anticorpi împotriva celulelor sanguine și a endoteliului. Acest lucru duce la modificări microangiopatice în mucoasa interioară a vaselor și la eliberarea de tromboplastină placentară, care intră în fluxul sanguin matern. În paralel cu leziunile endoteliale, apare vasospasmul, provocând ischemia placentară.

Următorul pas în patogeneza sindromului HELLP este distrugerea mecanică și hipoxică a eritrocitelor, care trec prin patul vascular spasmat și sunt atacate activ de anticorpi.

Pe fondul hemolizei, aderența și agregarea plachetară sunt crescute, nivelul total al trombocitelor este redus, sângele se îngroașă, apare microtromboza multiplă cu fibrinoliză ulterioară și se dezvoltă sindromul CID.

Perfuzia deficitară în ficat duce la hepatoză cu necroză parenchimatoasă, formarea de hematoame subcapsulare și creșterea nivelului de enzime în sânge. Tensiunea arterială crește din cauza vasospasmului. Pe măsură ce alte sisteme sunt implicate, semnele de insuficiență multiplă a organelor cresc.

Clasificare

Nu există încă o sistematizare unificată a formelor de sindrom HELLP. Unii autori străini sugerează că datele de laborator ar trebui luate în considerare în determinarea variantei stării patologice. Una dintre clasificările existente distinge trei categorii de valori de laborator care corespund unor semne latente, suspecte și evidente de coagulare intravasculară.

Versiunea mai precisă este cea bazată pe concentrația de trombocite. În funcție de acest criteriu, se disting trei clase de sindroame:

• Gradul 1. Nivelul trombocitopeniei este mai mic de 50×109/l. Clinica se caracterizează printr-o evoluție severă și un prognostic grav.
• Gradul 2. Numărul de trombocite din sânge este cuprins între 50 și 100×109/l. Evoluția sindromului și prognosticul sunt mai favorabile.
• Gradul 3. Se observă trombocitopenie moderată (100 până la 150×109/l). Se observă primele semne clinice.

Simptome

Manifestările inițiale sunt nespecifice. Femeia însărcinată sau parturientă se plânge de dureri în epigastru, în regiunea subcostală dreaptă și în regiunea abdominală, dureri de cap, amețeli, greutate în cap, dureri în mușchii gâtului și în centura scapulară. Slăbiciunea și oboseala cresc, vederea se deteriorează, apar greața și vărsăturile și se dezvoltă edeme.

Simptomatologia clinică progresează foarte rapid. Pe măsură ce afecțiunea se agravează, se formează zone de hemoragie la locurile de injectare și pe membranele mucoase, iar pielea devine icterică. Există letargie și confuzie. În cazurile severe pot apărea convulsii și vărsături de sânge. În stadiile terminale, apare coma.

Complicații

Sindromul HELLP se caracterizează prin tulburări multiorganice cu decompensarea principalelor funcții vitale ale organismului. În aproape jumătate din cazuri, boala se complică cu CID, fiecare al treilea pacient are semne de IRA, fiecare al zecelea pacient are edem cerebral sau pulmonar.

Unii pacienți dezvoltă pleurezie exsudativă și sindrom de detresă pulmonară.

În perioada postpartum, este posibilă o hemoragie uterină abundentă cu șoc hemoragic. În cazuri rare, femeile cu sindromul HELLP au fibroame desprinse, ceea ce duce la un accident vascular cerebral hemoragic. La 1,8% dintre pacienți, se detectează hematoame subcapsulare ale ficatului, a căror ruptură are ca rezultat, de obicei, o hemoragie intraabdominală masivă și decesul femeii însărcinate sau a celei care naște.

Sindromul HELLP reprezintă un pericol nu numai pentru mamă, ci și pentru copil. În cazul în care patologia se dezvoltă la o femeie însărcinată, există o probabilitate crescută de naștere prematură sau de dezlipire a placentei cu hemoragie coagulopatică. În 7,4-34,0% din cazuri, fătul moare în uter. Aproape o treime dintre nou-născuți suferă de trombocitopenie, ceea ce duce la hemoragie cerebrală și la tulburări neurologice ulterioare.

O parte dintre copii se nasc asfixiați sau cu sindrom de detresă respiratorie. O complicație gravă, deși puțin frecventă, a bolii este necroza intestinală, depistată la 6,2% dintre sugari.

Diagnostic

Suspiciunea sindromului HELLP la o pacientă este un motiv pentru efectuarea urgentă a testelor de laborator pentru a verifica afectarea sistemului de hemostază și a parenchimului hepatic. De asemenea, sunt monitorizate semnele vitale de bază (frecvența respiratorie, temperatura pulsului, tensiunea arterială, care este ridicată la 85% dintre pacienți).

Următoarele examinări sunt cele mai valoroase din punct de vedere diagnostic:

• Numărătoarea generală a sângelui. Se detectează scăderea numărului de globule roșii și policromasia, globule roșii deformate sau distruse. Trombocitopenia sub 100×109/l este considerată un criteriu de diagnostic. Numărul de leucocite și limfocite este de obicei neschimbat și există o ușoară scădere a vitezei de sedimentare. Nivelul hemoglobinei scade.
• Teste hepatice. Se detectează tulburări ale sistemelor enzimatice tipice pentru afectarea ficatului: activitatea aminotransferazelor (AsT, ALT) este crescută de 12-15 ori (până la 500 U/L). Activitatea fosfatazei alcaline crește de 3 ori sau mai mult. Nivelul de bilirubină din sânge depășește 20 µmol/l. Concentrațiile de proteine și haptoglobină sunt reduse.
• Evaluarea sistemului de hemostază. Semnele de laborator ale coagulopatiei de consum sunt caracteristice – conținutul de factori de coagulare sintetizați în ficat cu participarea vitaminei K este redus. Nivelul de antitrombină III este scăzut. Tulburările de coagulare sunt, de asemenea, evidențiate prin prelungirea timpului de trombină, scăderea PTCA și a concentrației de fibrinogen.

Trebuie remarcat faptul că semnele de laborator tipice ale sindromului HELLP se pot abate neregulat de la valorile normative, în astfel de cazuri vorbim de variante ale bolii – sindromul ELLP (fără hemoliză eritrocitară) și sindromul HEL (numărul de trombocite nu este afectat). Se efectuează o ecografie pentru a evalua starea ficatului.

Deoarece funcția renală este afectată în formele severe ale bolii, scăderea debitului zilnic de urină, apariția proteinuriei și creșterea nivelului de substanțe azotate din sânge (uree, creatinină) sunt considerate nefavorabile din punct de vedere prognostic.

Se recomandă ECG, ecografia renală și examenul ocular, ținând cont de patogeneza bolii. În perioada prenatală, hemodinamica fetală și maternă este monitorizată prin CTG, ecografie uterină și Doppler.

Diagnostic diferențial

Sindromul HELLP trebuie diferențiat de gestoza severă, hepatoza grasă a sarcinii, hepatita virală și cea indusă de medicamente, purpura trombocitopenică ereditară și sindromul hemolitic uremic.

Diagnosticul diferențial se face, de asemenea, cu colestaza intrahepatică, sindroamele Dabin-Johnson și Budd-Chiari, lupusul eritematos sistemic, infecția cu citomegalovirus, mononucleoza infecțioasă și alte condiții patologice.

Având în vedere gravitatea prognosticului bolii, s-a observat recent o supradiagnosticare a acesteia. În cazurile clinice complicate, un hepatolog, un neurolog, un oftalmolog, un specialist în boli infecțioase și alți specialiști sunt implicați în căutarea diagnosticului.

Tratamentul sindromului HELLP

Managementul sindromului HELLP la femeile gravide constă în întreruperea sarcinii în termen de 24 de ore de la diagnosticare. Pacientele cu un col uterin matur sunt sfătuite să nască prin naștere naturală, dar o cezariană sub anestezie endotraheală cu anestezice nehepatotoxice și AVR prelungită este mai frecvent efectuată ca procedură de urgență.

În etapa de pregătire preoperatorie intensivă, se administrează plasmă proaspătă congelată, soluții cristaloide, glucocorticoizi, inhibitori ai fibrinolizei pentru a stabiliza cât mai mult posibil starea femeii și pentru a compensa afecțiunile multiple ale organelor.

Terapia medicamentoasă complexă care vizează eliminarea angiopatiilor, a microtrombozei, a hemolizei, a impactului asupra diferitelor legături de patogeneză, a restaurării funcției hepatice, a altor organe și sisteme, este continuată în mod activ în perioada postoperatorie.

Pentru tratamentul sindromului, se recomandă prevenirea sau eliminarea posibilelor sale consecințe:

• Terapia de perfuzie și de înlocuire a sângelui. Administrarea plasmei sanguine și a substituenților acesteia, a tromboconcentratelor, a soluțiilor saline complexe permite refacerea elementelor de formă distruse și a deficitului de lichid din canalul intravascular. Un efect suplimentar al acestei terapii este îmbunătățirea indicilor reologici și stabilizarea hemodinamicii.
• Medicamente hepatostabilizante și hepatoprotectoare. Pentru a stabiliza citoliza hepatică, se prescrie administrarea parenterală de glucocorticoizi. Utilizarea hepatoprotectorilor are ca scop îmbunătățirea funcției hepatocitelor, protejarea acestora de metaboliții toxici și stimularea reparării structurilor celulare distruse.
• Remedii pentru normalizarea hemostazei. Pentru a îmbunătăți performanța sistemului de coagulare a sângelui, pentru a reduce manifestările de hemoliză și pentru a preveni microtromboza se folosesc heparine cu greutate moleculară mică, alte dezagregante și anticoagulante, medicamente cu efect vasoactiv. Inhibitorii de protează sunt eficienți.

Ținând cont de parametrii hemodinamici, pacientele cu sindromul HELLP primesc un tratament hipotensiv individualizat, completat cu antispastice. Pentru a preveni eventualele complicații infecțioase, se folosesc antibiotice, cu excepția aminoglicozidelor, care sunt hepatotoxice și nefrotoxice.

Medicamentele nootropice și cerebro-protectoare, complexele vitamino-minerale sunt prescrise atunci când sunt indicate. Dacă apare insuficiența renală acută, se efectuează plasmafereză sau hemodializă, în funcție de gravitatea afecțiunii.

Prognoză și prevenire

Prognosticul sindromului HELLP este întotdeauna sever. În trecut, rata de fatalitate a cazurilor era de până la 75%. În prezent, datorită diagnosticării la timp și terapiilor patogenetice, mortalitatea maternă a fost redusă la 25%.

Ca măsură preventivă, se recomandă ca femeile cu boli somatice cronice să se înregistreze din timp la maternitate și să fie monitorizate în permanență de un obstetrician/ginecolog.

Atunci când sunt detectate semne de gestoză, este important să urmați cu atenție prescripțiile medicului curant, să normalizați dieta, să respectați regimul de somn și odihnă. O deteriorare rapidă a femeii gravide cu simptome de eclampsie severă și preeclampsie este o indicație pentru internarea de urgență într-un spital de obstetrică.

Important: Articolele din acest site au rol informativ. Administratorii site-ului nu sunt responsabili pentru încercarea de a aplica o rețetă, un sfat sau o dietă și nici nu garantează că informațiile furnizate vă vor ajuta sau nu vă vor dăuna personal. Fiți prudenți și consultați întotdeauna un medic sau un nutriționist!

*Toate produsele recomandate de Organicsfood.ro sunt selectate de către echipa noastră editorială. Unele dintre articolele noastre includ link-uri afiliate. Dacă cumpărați ceva prin intermediul unuia dintre aceste link-uri, ne ajutați să câștigăm un mic comision din partea vânzătorului și astfel sa susținem scrierea de articole utile și de calitate.