Produse alimentare
Paste & Cereale
Condimente și mirodenii
Cosmetică & Igienă
Produse copii și bebeluși
Miere & Produse apicole
Sindromul PANDAS este o patologie neuropsihiatrică de natură autoimună care se dezvoltă la copii din cauza unei infecții streptococice. Tabloul clinic variază de la debutul brusc al anxietății și nevroza obsesiv-compulsivă până la hiperchinezie și chemarea involuntară a cuvintelor.
Diagnosticul se bazează pe evaluarea psihiatrică și pe confirmarea de laborator a unei infecții streptococice. Tratamentul include antibiotice, imunoglobulină intravenoasă și medicamente psihotrope. Uneori, simptomele regresează complet fără tratament.
Informații generale
PANDAS este un acronim englezesc în care P înseamnă pediatric, A înseamnă autoimun, N înseamnă neuropsihiatric, D înseamnă tulburare, A înseamnă asociat, S înseamnă infecție streptococică. Termenul a fost folosit pentru prima dată în 1998 de către medicul pediatru american S. Schwedo și colegii.
Potrivit unor surse, această afecțiune apare la unul din 200 de copii. Adevărata prevalență a acestei afecțiuni este necunoscută. De obicei, afectează copiii prepuberali (între 7 și 12 ani). Băieții sunt mai des afectați, raportul față de fete fiind de 2,6-4,7:1.
Cauze
Se crede că apariția patologiei se datorează unei infecții cu streptococul beta-hemolitic de grup A (BHSA), cum ar fi angina acută, scarlatina sau amigdalita cronică. Datorită structurii peretelui celular, bacteria este capabilă să declanșeze reacții autoimune, și anume producerea de autoanticorpi care atacă propriile celule și țesuturi ale organismului, inclusiv celulele cerebrale.
Simpla prezență a bacteriilor streptococice în corpul uman nu asigură dezvoltarea bolii, depinde mult de predispoziția imunogenetică. Sindromul apare numai la persoanele care au aloantigeni specifici D8/17 pe limfocitele B din sânge. Același marker se găsește la pacienții cu o altă patologie autoimună asociată cu BHSA, febra reumatică acută.
Patogeneză
Autoagresiunea imunitară stă la baza răspunsurilor patologice ale sindromului PANDAS. Pe lângă celelalte proprietăți patogene (virulență, producerea de toxine), BSA are și fenomenul de mimetism molecular. Structura peretelui bacterian al streptococului este foarte asemănătoare cu cea a membranelor unor celule din sistemul nervos central.
Anticorpii produși împotriva BHSA atacă celulele ganglionilor bazali situate în nucleul caudat, globul palid, striatum etc., în plus față de agentul patogen. Aceste structuri subcorticale ale creierului reglează funcțiile motorii (coordonarea mișcărilor, tonusul mușchilor scheletici) și autonome (controlul respirației și al ritmului cardiac, activitățile gastrointestinale).
[woo_product_slider id="131725"]Ganglionii bazali sunt direct implicați în procesele de activitate nervoasă superioară – memorie, reacții emoționale, viteza de procesare a informațiilor. Afectarea acestor părți ale sistemului nervos este principala cauză a tabloului clinic al sindromului PANDAS.
Majoritatea experților consideră că pătrunderea autoanticorpilor în țesutul cerebral se datorează permeabilității ridicate a barierei hemato-encefalice la copii.
Simptome
Boala apare și evoluează acut, ceea ce o deosebește de majoritatea tulburărilor neuropsihiatrice ale copilăriei de alte etiologii. Tabloul clinic variază considerabil. Copilul devine neliniștit, iritabil, instabil emoțional, are schimbări bruște și frecvente de dispoziție, pierderi de concentrare, afectarea memoriei de informații noi și a capacității de învățare.
Stările obsesiv-compulsive sunt cele mai tipice: acțiuni repetitive (clipitul, înclinarea capului într-o parte, ridicarea umerilor din umeri), nevoia de a efectua ritualuri motorii (ridicarea piciorului la coborârea scărilor, legarea și dezlegarea repetată a șireturilor la pantofi). Somnul este perturbat.
Anxietatea sau frica nejustificată este caracteristică. Strigătul spontan și necontrolat al cuvintelor sau clănțănitul repetitiv, înăbușirea, contracțiile musculare involuntare, ticurile, mișcările mari și neregulate ale membrelor sau ale capului (hiperkinezia) sunt frecvente. Pot apărea strănuturi frecvente, sughiț și strălucirea nasului timp de câteva ore.
Un semn distinctiv al sindromului PANDAS este dispariția spontană a simptomelor în timpul somnului. Durata medie a unui atac este de 10-12 săptămâni, după care are loc o recuperare. Ocazional, există o tendință de evoluție ondulatorie, în special în cazul amigdalitei cronice, a cărei exacerbare duce la o reapariție a manifestărilor neuropsihice.
Complicații
Complicațiile specifice sindromului PANDAS care pun în pericol viața sunt extrem de rare. Simptomele clinice ale bolii afectează în mod semnificativ calitatea vieții copilului. Din cauza întârzierilor de învățare, copiii sunt uneori nevoiți să repete o clasă sau sunt mutați temporar la școlarizarea la domiciliu. Boala afectează în special socializarea în comunitate.
Unele tulburări (anxietate severă, compulsii) pot sta la baza dezvoltării unor tulburări nevrotice sau psihiatrice. Mișcările involuntare sau creșterea activității motorii pot duce, în unele cazuri, la leziuni. Pot apărea tendințe sinucigașe sau un comportament agresiv excesiv, în care pacientul devine un pericol pentru el însuși și pentru ceilalți, necesitând izolare și monitorizare constantă.
Diagnostic
Copiii cu sindromul PANDAS sunt supravegheați de pediatri, psihiatri pentru copii și neurologi. Diagnosticul este dificil din cauza diversității tabloului clinic. Se ia în considerare vârsta (7-12 ani), semnele de infecție streptococică (dureri de gât, plăci amigdaliene, ganglioni limfatici cervicali măriți și dureroși) sau semnele unei dureri de gât anterioare. Sunt indicate investigații suplimentare pentru a clarifica diagnosticul, inclusiv:
- Teste de sânge de laborator. În analiza generală, pot exista semne de inflamație – leucocitoză, sedimentare crescută. Analiza biochimică relevă markerii serologici ai infecției streptococice – titluri crescute de anti-streptolizină-O (ASLO), anti-DNAază B și factor reumatoid (RF).
- Investigații imunologice și bacteriologice: testul de diagnostic rapid imunocromatografic (streptatest) și cultura bacteriană a frotiurilor faringiene și amigdaliene sunt utilizate pentru a confirma prezența BHSA în organism.
- EEG – În timpul monitorizării video EEG de 12 ore, o electroencefalogramă relevă o activitate convulsivă crescută, unde de vârf în timpul somnului nocturn.
Determinarea anticorpilor specifici pentru ganglionii bazali în sânge crește foarte mult fiabilitatea diagnosticului, dar acest test este foarte puțin utilizat în practica clinică. Diagnosticul diferențial se face cu coreea lui Sydenham, sindromul Tourette, epilepsia lobului temporal etc. Sunt luate în considerare următoarele criterii pentru sindromul PANDAS:
[woo_product_slider id="131725"]- prezența tulburărilor obsesiv-compulsive, a ticurilor;
- debutul la vârsta prepubertară;
- debut acut și evoluție asemănătoare crizelor;
- asociere cu infecția cu BHSA;
- alte tulburări neurologice.
Tratamentul sindromului PANDAS
În funcție de gravitatea simptomelor și de starea psihică, pacienții pot fi tratați ca pacienți ambulatoriali sau internați. În cazul tulburărilor severe de comportament, este necesară o observație de 24 de ore. Regresia spontană a tulburării apare la unii copii.
O atenție deosebită este acordată psihoterapiei: discuții individuale, instruire în tehnici speciale pentru controlul ticurilor și al mișcărilor compulsive.
Tulburările de somn sunt corectate prin metode non-farmacologice – regim strict de trezire și culcare, excluderea completă a cafeinei și a băuturilor care conțin cafeină (cola, “băuturi energizante”), distribuirea activității în timpul zilei cu includerea exercițiilor fizice. Se utilizează următoarele medicamente:
- Terapia etiotropică. Deoarece principala cauză a sindromului PANDAS este infecția cu BHSA, se prescriu agenți antibacterieni, cum ar fi fenoximetilpenicilina și amoxicilina, pentru eradicare la toți pacienții.
- Terapia patogenică. Medicamentele imunomodulatoare sunt utilizate pentru a suprima leziunile autoimune la nivelul ganglionilor bazali. În cazurile ușoare, administrarea de AINS este suficientă. În cazurile de dezadaptare, se folosesc glucocorticosteroizi sau imunoglobulină. În tulburările psihice extrem de severe, sunt indicate plasmafereza sau imunosupresoarele puternice (micofenolat).
- Terapia simptomatică. Antidepresivele – inhibitori SSRI – sunt eficiente pentru tratarea simptomelor TOC. Benzodiazepinele sau antipsihoticele atipice sunt recomandate pentru anxietatea crescută.
Evoluție și prevenire
Sindromul PANDAS are un prognostic favorabil. Speranța de viață a pacienților nu diferă de cea a populației generale. Rezultatele fatale sunt cazuistice. Toate semnele clinice sunt, în marea lor majoritate, bine tratate, iar recuperarea spontană fără terapie este posibilă la unii copii.
Profilaxia antibiotică și cure de spălare manuală sau cu aparatură a lacunelor amigdaliene sunt efectuate pentru a preveni exacerbarea amigdalitei cronice și crizele neuropsihice ulterioare. Dacă recidivele persistă în ciuda acestor măsuri, se recomandă îndepărtarea chirurgicală a focarului de infecție persistentă (amigdalele palatine) – amigdalectomia.
- About PANDAS, PANS, and AE. (n.d.).
http://pandasnetwork.org/medical-information/ - Borrell, B. (2020). How a controversial condition called PANDAS is gaining ground on autism.
https://www.spectrumnews.org/features/deep-dive/how-a-controversial-condition-called-pandas-is-gaining-ground-on-autism/ - Diseases caused by group A strep. (2018).
https://www.cdc.gov/groupastrep/diseases-public/index.html - Exacerbation duration. (n.d.).
http://pandasnetwork.org/prognosis/ - Orefici, G., et al. (2016). Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections (PANDAS).
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/books/NBK333433/ - PANDAS diagnostic guidelines. (n.d).
https://www.pandasppn.org/pandas/ - PANDAS — questions and answers. (2019).
https://www.nimh.nih.gov/health/publications/pandas/index.shtml - PANS: Pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome — Q & A. (n.d.).
https://med.stanford.edu/pans/about/Q-and-A.html - Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with Streptococcus infections. (2020). å
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7312/pediatric-autoimmune-neuropsychiatric-disorders-associated-with-streptococcus-infections
Important: Articolele din acest site au rol informativ. Administratorii site-ului nu sunt responsabili pentru încercarea de a aplica o rețetă, un sfat sau o dietă și nici nu garantează că informațiile furnizate vă vor ajuta sau nu vă vor dăuna personal. Fiți prudenți și consultați întotdeauna un medic sau un nutriționist!
*Toate produsele recomandate de Organicsfood.ro sunt selectate de către echipa noastră editorială. Unele dintre articolele noastre includ link-uri afiliate. Dacă cumpărați ceva prin intermediul unuia dintre aceste link-uri, ne ajutați să câștigăm un mic comision din partea vânzătorului și astfel sa susținem scrierea de articole utile și de calitate.
