Sindromul HELLP este o complicatie severa a sarcinii caracterizata printr-o triada de semne: hemoliza, afectarea parenchimului hepatic si trombocitopenie. Se manifesta clinic prin simptome care cresc rapid, cum ar fi dureri la nivelul ficatului si al abdomenului, greata, varsaturi, edeme, icter, hemoragie crescuta, tulburari de constiinta si chiar coma.

Sindromul HELLP in sarcina este diagnosticat pe baza unei hemograme complete, a activitatii enzimatice si a testelor de hemostaza. Tratamentul implica un schimb activ de plasma, terapie hepatostabilizatoare si hepatoprotectoare si medicamente de reglare a hemostazei.

Ce este sindromul HELLP in sarcina

Desi sindromul HELLP a fost observat rar in ultimii ani, acesta complica evolutia gestozei severe in 4-12% din cazuri si are rate ridicate de mortalitate materna si infantila daca nu este tratat in mod adecvat. Sindromul ca forma patologica distincta a fost descris pentru prima data in 1954.

Denumirea afectiunii este derivata din primele litere ale termenilor care definesc manifestarile cheie ale bolii: H – hemoliza, EL – enzime hepatice crescute, LP – nivel scazut al trombocitelor (trombocitopenie).

Sindromul HELLP apare, de obicei, in al treilea trimestru de sarcina, la 33-35 de saptamani. În 30% din cazuri se dezvolta in prima- a treia zi postpartum.

Conform studiilor observationale, grupul de risc este reprezentat de femeile gravide cu pielea deschisa, cu varsta de peste 25 de ani, cu tulburari somatice semnificative. Probabilitatea de a dezvolta boala creste cu fiecare sarcina succesiva, in special daca sunt purtati doi sau mai multi fetusi.

Cumpara din magazin:

Cauze

Pana in prezent, etiologia acestei tulburari nu a fost determinata in mod concludent. Mai mult de 30 de teorii au fost propuse de specialistii in obstetrica si ginecologie cu privire la originea acestei patologii obstetricale acute.

VEZI ȘI:

Insuficienta renala acuta – Simptome, cauze, tratament, dieta

Cel mai probabil, se dezvolta dintr-o combinatie de factori, exacerbata de evolutia gestozei. Unii autori considera ca sarcina este o varianta de alogrefa si ca sindromul HELLP este un proces autoimun. Printre cele mai frecvente cauze ale bolii se numara:

Tulburari imunitare si autoimune. Pacientii au limfocite B si T scazute in sange si se detecteaza anticorpi impotriva trombocitelor si a endoteliului vascular. Raportul dintre perechile prostaciclina/ tromboxan este redus. Uneori, boala complica evolutia unei alte patologii autoimune, sindromul antifosfolipidic.
Anomalii genetice. Insuficienta congenitala a sistemelor enzimatice hepatice, care creste sensibilitatea hepatocitelor la factorii daunatori care apar in urma raspunsului autoimun, poate sta la baza dezvoltarii sindromului. De asemenea, au fost raportate tulburari congenitale de coagulare la un numar de femei insarcinate.
Consumul necontrolat de anumite medicamente. Probabilitatea de a dezvolta patologia este crescuta de utilizarea medicamentelor farmacologice care au un efect hepatotoxic. Printre acestea se numara tetraciclina si cloramfenicolul, al caror efect daunator este sporit de sistemele enzimatice imature.

Patogeneza

Factorul declansator al aparitiei sindromului HELLP este o scadere a productiei de prostaciclina din cauza unei reactii autoimune cauzate de anticorpi impotriva celulelor sanguine si a endoteliului. Acest lucru duce la modificari microangiopatice in mucoasa interioara a vaselor si la eliberarea de tromboplastina placentara, care intra in fluxul sanguin matern. În paralel cu leziunile endoteliale, apare vasospasmul, provocand ischemia placentara.

Urmatorul pas in patogeneza sindromului HELLP este distrugerea mecanica si hipoxica a eritrocitelor, care trec prin patul vascular spasmat si sunt atacate activ de anticorpi.

VEZI ȘI:

Detoxifierea organismului cu chlorella | ghid complet

Pe fondul hemolizei, aderenta si agregarea plachetara sunt crescute, nivelul total al trombocitelor este redus, sangele se ingroasa, apare microtromboza multipla cu fibrinoliza ulterioara si se dezvolta sindromul CID.

Cumpara din magazin:

Perfuzia deficitara in ficat duce la hepatoza cu necroza parenchimatoasa, formarea de hematoame subcapsulare si cresterea nivelului de enzime in sange. Tensiunea arteriala creste din cauza vasospasmului. Pe masura ce alte sisteme sunt implicate, semnele de insuficienta multipla a organelor cresc.

Clasificare

Nu exista inca o sistematizare unificata a formelor de sindrom HELLP. Unii autori straini sugereaza ca datele de laborator ar trebui luate in considerare in determinarea variantei starii patologice. Una dintre clasificarile existente distinge trei categorii de valori de laborator care corespund unor semne latente, suspecte si evidente de coagulare intravasculara.

Versiunea mai precisa este cea bazata pe concentratia de trombocite. În functie de acest criteriu, se disting trei clase de sindroame:

Gradul 1. Nivelul trombocitopeniei este mai mic de 50×109/l. Clinica se caracterizeaza printr-o evolutie severa si un prognostic grav.
Gradul 2. Numarul de trombocite din sange este cuprins intre 50 si 100×109/l. Evolutia sindromului si prognosticul sunt mai favorabile.
Gradul 3. Se observa trombocitopenie moderata (100 pana la 150×109/l). Se observa primele semne clinice.

Simptome

Manifestarile initiale sunt nespecifice. Femeia insarcinata sau parturienta se plange de dureri in epigastru, in regiunea subcostala dreapta si in regiunea abdominala, dureri de cap, ameteli, greutate in cap, dureri in muschii gatului si in centura scapulara. Slabiciunea si oboseala cresc, vederea se deterioreaza, apar greata si varsaturile si se dezvolta edeme.

VEZI ȘI:

Uleiul de catina, beneficii pentru piele. Un remediu anti imbatranire.

Simptomatologia clinica progreseaza foarte rapid. Pe masura ce afectiunea se agraveaza, se formeaza zone de hemoragie la locurile de injectare si pe membranele mucoase, iar pielea devine icterica. Exista letargie si confuzie. În cazurile severe pot aparea convulsii si varsaturi de sange. În stadiile terminale, apare coma.

Complicatii

Sindromul HELLP se caracterizeaza prin tulburari multiorganice cu decompensarea principalelor functii vitale ale organismului. În aproape jumatate din cazuri, boala se complica cu CID, fiecare al treilea pacient are semne de IRA, fiecare al zecelea pacient are edem cerebral sau pulmonar.

Unii pacienti dezvolta pleurezie exsudativa si sindrom de detresa pulmonara.

În perioada postpartum, este posibila o hemoragie uterina abundenta cu soc hemoragic. În cazuri rare, femeile cu sindromul HELLP au fibroame desprinse, ceea ce duce la un accident vascular cerebral hemoragic. La 1,8% dintre pacienti, se detecteaza hematoame subcapsulare ale ficatului, a caror ruptura are ca rezultat, de obicei, o hemoragie intraabdominala masiva si decesul femeii insarcinate sau a celei care naste.

Sindromul HELLP reprezinta un pericol nu numai pentru mama, ci si pentru copil. În cazul in care patologia se dezvolta la o femeie insarcinata, exista o probabilitate crescuta de nastere prematura sau de dezlipire a placentei cu hemoragie coagulopatica. În 7,4-34,0% din cazuri, fatul moare in uter. Aproape o treime dintre nou-nascuti sufera de trombocitopenie, ceea ce duce la hemoragie cerebrala si la tulburari neurologice ulterioare.

O parte dintre copii se nasc asfixiati sau cu sindrom de detresa respiratorie. O complicatie grava, desi putin frecventa, a bolii este necroza intestinala, depistata la 6,2% dintre sugari.

VEZI ȘI:

Top 10 sporturi sigure in sarcina pentru o gravida sanatoasa si activa

Diagnostic

Suspiciunea sindromului HELLP la o pacienta este un motiv pentru efectuarea urgenta a testelor de laborator pentru a verifica afectarea sistemului de hemostaza si a parenchimului hepatic. De asemenea, sunt monitorizate semnele vitale de baza (frecventa respiratorie, temperatura pulsului, tensiunea arteriala, care este ridicata la 85% dintre pacienti).

Urmatoarele examinari sunt cele mai valoroase din punct de vedere diagnostic:

Numaratoarea generala a sangelui. Se detecteaza scaderea numarului de globule rosii si policromasia, globule rosii deformate sau distruse. Trombocitopenia sub 100×109/l este considerata un criteriu de diagnostic. Numarul de leucocite si limfocite este de obicei neschimbat si exista o usoara scadere a vitezei de sedimentare. Nivelul hemoglobinei scade.
Teste hepatice. Se detecteaza tulburari ale sistemelor enzimatice tipice pentru afectarea ficatului: activitatea aminotransferazelor (AsT, ALT) este crescuta de 12-15 ori (pana la 500 U/L). Activitatea fosfatazei alcaline creste de 3 ori sau mai mult. Nivelul de bilirubina din sange depaseste 20 µmol/l. Concentratiile de proteine si haptoglobina sunt reduse.
Evaluarea sistemului de hemostaza. Semnele de laborator ale coagulopatiei de consum sunt caracteristice – continutul de factori de coagulare sintetizati in ficat cu participarea vitaminei K este redus. Nivelul de antitrombina III este scazut. Tulburarile de coagulare sunt, de asemenea, evidentiate prin prelungirea timpului de trombina, scaderea PTCA si a concentratiei de fibrinogen.

Trebuie remarcat faptul ca semnele de laborator tipice ale sindromului HELLP se pot abate neregulat de la valorile normative, in astfel de cazuri vorbim de variante ale bolii – sindromul ELLP (fara hemoliza eritrocitara) si sindromul HEL (numarul de trombocite nu este afectat). Se efectueaza o ecografie pentru a evalua starea ficatului.

VEZI ȘI:

Pot sa fac baie fierbinte in timpul sarcinii?

Deoarece functia renala este afectata in formele severe ale bolii, scaderea debitului zilnic de urina, aparitia proteinuriei si cresterea nivelului de substante azotate din sange (uree, creatinina) sunt considerate nefavorabile din punct de vedere prognostic.

Se recomanda ECG, ecografia renala si examenul ocular, tinand cont de patogeneza bolii. În perioada prenatala, hemodinamica fetala si materna este monitorizata prin CTG, ecografie uterina si Doppler.

Diagnostic diferential

Sindromul HELLP trebuie diferentiat de gestoza severa, hepatoza grasa a sarcinii, hepatita virala si cea indusa de medicamente, purpura trombocitopenica ereditara si sindromul hemolitic uremic.

Diagnosticul diferential se face, de asemenea, cu colestaza intrahepatica, sindroamele Dabin-Johnson si Budd-Chiari, lupusul eritematos sistemic, infectia cu citomegalovirus, mononucleoza infectioasa si alte conditii patologice.

Avand in vedere gravitatea prognosticului bolii, s-a observat recent o supradiagnosticare a acesteia. În cazurile clinice complicate, un hepatolog, un neurolog, un oftalmolog, un specialist in boli infectioase si alti specialisti sunt implicati in cautarea diagnosticului.

Tratamentul sindromului HELLP

Managementul sindromului HELLP la femeile gravide consta in intreruperea sarcinii in termen de 24 de ore de la diagnosticare. Pacientele cu un col uterin matur sunt sfatuite sa nasca prin nastere naturala, dar o cezariana sub anestezie endotraheala cu anestezice nehepatotoxice si AVR prelungita este mai frecvent efectuata ca procedura de urgenta.

În etapa de pregatire preoperatorie intensiva, se administreaza plasma proaspata congelata, solutii cristaloide, glucocorticoizi, inhibitori ai fibrinolizei pentru a stabiliza cat mai mult posibil starea femeii si pentru a compensa afectiunile multiple ale organelor.

Terapia medicamentoasa complexa care vizeaza eliminarea angiopatiilor, a microtrombozei, a hemolizei, a impactului asupra diferitelor legaturi de patogeneza, a restaurarii functiei hepatice, a altor organe si sisteme, este continuata in mod activ in perioada postoperatorie.

VEZI ȘI:

Chisturile mamare – cat sunt de periculoase si cum le putem trata

Pentru tratamentul sindromului, se recomanda prevenirea sau eliminarea posibilelor sale consecinte:

Terapia de perfuzie si de inlocuire a sangelui. Administrarea plasmei sanguine si a substituentilor acesteia, a tromboconcentratelor, a solutiilor saline complexe permite refacerea elementelor de forma distruse si a deficitului de lichid din canalul intravascular. Un efect suplimentar al acestei terapii este imbunatatirea indicilor reologici si stabilizarea hemodinamicii.
Medicamente hepatostabilizante si hepatoprotectoare. Pentru a stabiliza citoliza hepatica, se prescrie administrarea parenterala de glucocorticoizi. Utilizarea hepatoprotectorilor are ca scop imbunatatirea functiei hepatocitelor, protejarea acestora de metabolitii toxici si stimularea repararii structurilor celulare distruse.
Remedii pentru normalizarea hemostazei. Pentru a imbunatati performanta sistemului de coagulare a sangelui, pentru a reduce manifestarile de hemoliza si pentru a preveni microtromboza se folosesc heparine cu greutate moleculara mica, alte dezagregante si anticoagulante, medicamente cu efect vasoactiv. Inhibitorii de proteaza sunt eficienti.

Ținand cont de parametrii hemodinamici, pacientele cu sindromul HELLP primesc un tratament hipotensiv individualizat, completat cu antispastice. Pentru a preveni eventualele complicatii infectioase, se folosesc antibiotice, cu exceptia aminoglicozidelor, care sunt hepatotoxice si nefrotoxice.

Medicamentele nootropice si cerebro-protectoare, complexele vitamino-minerale sunt prescrise atunci cand sunt indicate. Daca apare insuficienta renala acuta, se efectueaza plasmafereza sau hemodializa, in functie de gravitatea afectiunii.

Prognoza si prevenire

Prognosticul sindromului HELLP este intotdeauna sever. În trecut, rata de fatalitate a cazurilor era de pana la 75%. În prezent, datorita diagnosticarii la timp si terapiilor patogenetice, mortalitatea materna a fost redusa la 25%.

VEZI ȘI:

Melatonina ce este si cum te ajuta sa dormi si sa te simti bine

Ca masura preventiva, se recomanda ca femeile cu boli somatice cronice sa se inregistreze din timp la maternitate si sa fie monitorizate in permanenta de un obstetrician/ginecolog.

Atunci cand sunt detectate semne de gestoza, este important sa urmati cu atentie prescriptiile medicului curant, sa normalizati dieta, sa respectati regimul de somn si odihna. O deteriorare rapida a femeii gravide cu simptome de eclampsie severa si preeclampsie este o indicatie pentru internarea de urgenta intr-un spital de obstetrica.

Important: Articolele din acest site au rol informativ. Administratorii site-ului nu sunt responsabili pentru incercarea de a aplica o reteta, un sfat sau o dieta si nici nu garanteaza ca informatiile furnizate va vor ajuta sau nu va vor dauna personal. Fiti prudenti si consultati intotdeauna un medic sau un nutritionist!

*Toate produsele recomandate de Organicsfood.ro sunt selectate de catre echipa noastra editoriala. Unele dintre articolele noastre includ link-uri afiliate. Daca cumparati ceva prin intermediul unuia dintre aceste link-uri, ne ajutati sa castigam un mic comision din partea vanzatorului si astfel sa sustinem scrierea de articole utile si de calitate.